Všechny tyto pocity a obavy jsou ale zcela přirozené a sdílí je všichni rodiče, kterým se narodilo dítě s jakoukoliv vrozenou vadou. Je třeba o nich hovořit se svými blízkými, s dobrými přáteli a hlavně s odborníky. Pomůže to snadněji se vyrovnat se vzniklou situací a lépe ji porozumět.

Je známo, že většina negativních emocí je dána nedostatkem informací o rozštěpových vadách a jejich léčbě. V dnešní době lze dosáhnout výborných terapeutických výsledků, které umožňují dětem s rozštěpem a jejich rodinám vést normální a šťastný život. K tomu je však zapotřebí spolupráce rodičů s lékaři a hlavně hodně lásky k jejich dětem. Je třeba si uvědomit základní věc - dítě postižené rozštěpem obličeje je stejné jako každé jiné dítě. Má většinou navíc jen mezeru v horním rtu nebo patře, kterou lze chirurgicky korigovat. Jak bude růst, jistě přinese mnoho radosti a štěstí svým blízkým.

Rozštěpové vady rtu a patra jsou nejčastější vrozenou vadou hlavy a krku. Vyskytují se relativně často. V ČR se na zhruba 600 zdravých dětí narodí jedno dítě s některým druhem rozštěpové vady, takže se ročně narodí okolo 160 dětí s touto vadou. V USA se ročně narodí přes 5000 dětí s rozštěpem a ještě častěji se tato vada vyskytuje u amerických indiánů a asiatů. Nejméně dětí s rozštěpem se rodí černochům, ale i u nich se jedná o nejčastější vrozenou vadu obličeje.

Rozštěpová vada u dítěte vznikne v 8. týdnu těhotenství, kdy dojde k narušení procesu formování obličeje a patra. Přesné příčiny vzniku těchto vad dosud nejsou objasněny. Dle posledních výzkumu vznikají nejčastěji na podkladě určité dědičné predispozice (náchylnosti), která se projeví za současného působení zevního určitého zevního vlivu, jakým je například viróza, chřipka či intoxikace v II. měsíci těhotenství. V některých případech vzniká rozštěpová vada jako součást syndromů a sekvencí (tj. souboru vad a malformací). Těchto bylo ve světové literatuře popsáno přes 300 druhů.

Rozeznáváme dvě nejběžnější skupiny rozštěpů.

První skupinu tvoří rozštěpy rtu a celkové rozštěpy. Ret je při nich postižen od pouhého zářezu až po úplné rozdělení. Může být zasažena i dáseň nebo dokonce rozštěp prostupuje horní čelistí až na patro. Vadou může být postižena buď jen jedna strana (častěji levá) nebo obě strany. U této skupiny rozštěpů bývají chlapci v poměru k dívkám postiženi dvakrát častěji.

Druhá skupina zahrnuje rozštěpy patra. Při nich bývá rozštěpen buď jen patrový čípek, nebo štěrbina rozštěpu sahá až do měkkého nebo tvrdého patra. Izolovaný rozštěp patra bývá naopak častější u děvčátek. V obou skupinách těchto vad je rozdílná dědičnost a frekvence syndromů a jiných přidružených vad.

Léčba dětí s vrozenými obličejovými vadami je ve většině zemí soustředěna do léčebných center, ve kterých se jednotliví specialisté podílí na léčbě těchto pacientů. Nejčastěji to bývají pracoviště plastické nebo čelistní chirurgie. Jednotlivá centra ve vyspělých zemích mezi sebou vzájemně spolupracují. Ke konci 20. století proběhl v Evropě projekt EUROCLEFT s cílem zmapovat léčbu rozštěpových vad v Evropě, její výsledky a probíhající výzkum. Do projektu bylo registrováno asi 201 léčebných týmů, které užívají více jak 194 různých léčebných protokolů. Proto se systém léčby dětí s rozštěpem liší nejen mezi jednotlivými státy, ale i v jednotlivých zemích mezi různými centry.

V České republice existují oficiálně dvě centra pro léčbu rozštěpových vad, v Praze na klinice plastické chirurgie Královské Vinohrady a na klinice plastické a estetické chirurgie (KPECH) fakultní nemocnice u svaté Anny v Brně, Králově Poli. V posledních letech došlo k určitému „rozštěpení“ konceptu rozštěpové péče.

U části dětí je provedena rekonstrukce rtu časně po porodu v Praze v Motole a u další skupiny ve Fakultní dětské nemocnici v Brně. Medicínský přínos tohoto přístupu dosud nebyl prokázán a bude předmětem dalšího výzkumu. Vzniká při něm vyšší riziko hlavně anesteziologických komplikací v časné pooperační péči na novorozenecké JIP. Jeho přínos je zejména sociální, kdy se matka vrací z nemocnice s novorozencem s uzavřeným rozštěpem rtu.

Tyto operace si také vyžadují velmi zkušeného chirurga, jinak snadno dochází k vzniku chirurgických chyb, jak již bylo pozorováno. V Evropě je v novorozeneckém období operováno 10% dětí, 65% dětí je operováno ve 3 měsících věku dítěte. V USA jsou děti zásadně operovány ve 3 měsících života pro menší náročnost operace pro dítě a pro snadnější zvládání pooperačního období.

V dnešní době vysoké specializovanosti lékařských oborů nemůže samotný plastický chirurg úspěšně léčit vadu, která postihuje tolik orgánů a funkcí. K její léčbě je zapotřebí mnoho specialistů z dalších lékařských oborů. Patří mezi ně pediatr (dětský lékař), foniatr, logoped, ušní lékař (otolog), stomatolog (zubní lékař), ortodontista (odborný lékař pro rovnání zubů a čelistí), genetik a psycholog. Plastický chirurg provádí sérii operací k uzavření rozštěpové štěrbiny, koriguje vzniklé deformity okolních tkání a podílí se ve spolupráci s ortodontistou na úpravě čelistních vztahů v dospělosti.

 Pediatr sleduje celkový vývoj dítěte a podílí se na léčbě přidružených onemocnění. Děti s rozštěpy mohou být i po vyléčení vnímavější vůči některým škodlivým vlivům (prašné prostředí, střídání tepla a chladu, apod.). Trpívají též častějšími záněty horních cest dýchacích a záněty středouší.

Odborník pro vady řeči (foniatr, logoped) se zabývá nápravou vadné řeči. Sleduje průběžně její vývoj a vyšetřuje též funkci patra coby přepážky umožňující oddělení dutiny nosní od dutiny ústní. Tento mechanismus se uplatňuje při mluvení a polykání. Při poruše provede nasoendoskopické a videofluorescenční vyšetření a eventuelně indikuje další speciální operace patra.

Péče ušního lékaře-otologa zahrnuje sledování kvality sluchu, která může být při opakujících se zánětech středouší snížena. V některých případech vloží do ušního bubínku speciální drenážní trubičku, která odvádí sekret ze středouší a zabraňuje tak vzniku infekčních komplikací.

Stomatolog bude častěji dohlížet a ošetřovat chrup vašeho dítěte, protože zejména u celkových rozštěpů bývá zvýšena kazivost zubů.

Ortodontista bude pečovat o správný vývoj čelistí a zubů. Svou prací bude napomáhat dosažení vhodných podmínek pro dokonalou výslovnost některých hlásek (sykavek). Bude sledovat růst a vývoj tváře a čelistí.

Protetik u nejsložitějších typů rozštěpů eventuelně provede i protetické náhrady některých zubů.

Narození dítěte s rozštěpovou vadou představuje vždy velkou emocionální zátěž pro celou rodinu a v dospělosti i pro postiženého jedince. Psycholog v některých případech pomůže nejen snížit napětí v rodině, vznikající často z frustrace pro náročnost a dlouhodobost léčby, ale pomůže i rozštěpovému jedinci při zařazování do společnosti.

Genetik vyšetří příčinu vzniku vady u dítěte a stanoví v rodině eventuelní riziko narození dalšího dítěte s touto vadou (orientačně – viz tabulka).

Ke stanovení rizika je někdy nutné chromozomální vyšetření rodičů. V rámci prevence vzniku nových rozštěpových vad jsou nejdůležitějším obdobím první dva měsíce těhotenství, kdy u lidského zárodku dochází k utváření základů obličeje. Matky se zvýšeným rizikem narození dítěte s rozštěpovou vadou (rizikové prostředí, narození dítěte s rozštěpovou vadou v rodině) by v těhotenství měli na doporučení gynekologa, pediatra nebo genetika užívat správné vitaminové prostředky a stopové prvky. Nejčastěji doporučované přípravky jsou kyselina listová, vitamin B1 a vitamin C. Zvláště v těhotenství je nutno vyvarovat se alkoholu, nikotinu, drogám či lékům s možnými nežádoucími účinky pro těhotné!

U rozštěpu dochází k poruchám normálního vývoje a růstu v obličeji a ústech. Proto u dětí vzniká potřeba péče po celou dobu vývoje obličeje, tj. od narození do 18 – 20 let života. Tento fakt nesmí být podceňován. Někteří rodiče žijí v mylné představě, že jednou operací se celý problém s rozštěpem vyřeší. Není tomu tak. Vlivem růstu a jizvení někdy dochází časem k zhoršení léčebného výsledku a je třeba reoperovat – a není to chybou! Dále je potřeba na pravidelných kontrolách zlepšovat vývoj řeči, omezit vznik ušních komplikací, zachovat zdravý vývoj chrupu, eventuelně ho korigovat ortodontickou a protetickou péčí.

Dalším problémem je výživa. Vlastní mechanismus sání začíná u zdravého dítěte obklopením dudlíku či bradavky rty dítěte a vytvořením neprodyšného okolního uzávěru. Se zachováním tohoto uzávěru je poté dolní čelist tažená dolů spolu s prostřední částí jazyka, což má za následek vytvoření prostoru nad jazykem a pokles tlaku v ústech. Dítě pak stiskne dudlík proti čelisti a patru a valivým nebo stíracím pohybem špičky jazyka vymáčkne mléko z dudlíku či bradavky. Porce mléka je touto valivou akcí jazyka posunuta do hltanu a jícne je posunuta do žaludku. Dítě s rozštěpem obličeje má celý proces sání postižený na různých úrovních dle typu vady. Základním principem je, že díky otevřené komunikaci mezi nosem a ústy nemůže dítě s rozštěpem patra vytvořit efektivní záporný podtlak v ústech. Přesto platí následující zásady:

• Většina dětí s rozštěpem rtu a/nebo patra může být bezpečně kojena nebo krmena lahví
• Pokud jsou přítomny mnohočetné anomálie, syndrom, poporodní onemocnění nebo neurologické komplikace zvyšuje se riziko, že dítě nebude moci být bezpečně krmeno ústy
• Děti s Robinovým syndromem nemusí být schopny vytvořit negativní podtlak i přes normální sání/polykaní díky změněným anatomickým poměrům (nevyvinutá dolní čelist, posun jazyka dozadu a nahoru)
• Děti se samostatným rozštěpem rtu jsou obvykle krmeny bez potíží
• Děti s rozštěpem patra mohou být bezpečně krmeny ústy, ale potřebují asistenci pro neschopnost vytvoření negativního podtlaku v ústech.

Mateřské mléko je dosud uznáváno jako jedinečná a nejlepší výživa jak pro zdravé, tak i nemocné dítě. Výzkum ukázal, že mateřské mléko má mnohočetné zdravotní výhody včetně sníženého výskytu průjmů, středoušního zánětu a zvyšuje obranyschopnost vůči virovým onemocněním. Děti s rozštěpem jsou velmi přizpůsobivé, tolerují výživu různými způsoby a je třeba u jejich matek podpořit snahu o kojení dítěte.

Přímého kojení jsou obvykle schopny děti s rozštěpem rtu, event. s rozštěpem rtu a s neúplným rozštěpem čelisti. Správným přiložením dítěte k prsu lze prsní tkání vyplnit defekt rtu a umožnit normální kojení. Dětí s rozštěpem patra jsou schopny stíracího pohybu jazykem dle rozsahu rozštěpu, ale nevytvoří negativní podtlak v ústech. Přímé kojení těchto dětí je možné jen při vzniku silného reflexu spontánně uvolňujícího mléko z prsu s mechanickou dopomocí masážemi. V tomto případě je nutné pečlivě sledovat váhové přírůstky dítěte i po kojení, aby byl dostatečně dítěti zajištěn přísun živin.

Asistované krmení je pro dítě méně energeticky náročné, protože nahrazuje vytvoření negativního podtlaku v ústech. Do krmné láhve matka dává odstříkané nebo za pomoci ručních nebo elektrických odsávaček odsáté mléko z prsu, nejlépe ohřáté ve vodní lázni. Existují různé typy krmných lahví.

CLP Nurser (Cleft Lip and Palate) od firmy Mead Johnson (Evansville) je stlačitelná láhev se speciálním dudlíkem, jehož úpravou lze redukovat průtok dudlíkem během krmení. Lze dopomoci i stlačením láhve. Vždy je třeba dbát, aby dítě během krmení nebylo mlékem zahlceno. Láhev nelze sterilizovat, jen vyvařovat a vydrží asi 15 použití.

Habermanova savička je tuhá láhev s prodlouženým kompresivním dudlíkem, průtok se nastavuje zalomením dudlíku. Navíc obsahuje jednocestný ventil, takže stlačením dudlíku se mléko nevrací do láhve. Lze ji sterilizovat, nevýhodou je relativně vysoká cena.

Pigeon Cleft Palate Nurser (od firmy Children`s Medical Ventures) je stlačitelná láhev s širokým dudlíkem, který je na jedné straně tuhý a na druhé velmi ohebný. Umožňuje dítěti odsávat z lahve pomocí stíravých pohybů jazyka, protože také obsahuje jednocestný ventil. Lze dopomoci i stlačením láhve.

Další postupy při krmení – tj. lžičkou, kapátky, různými stříkačkami a cévkami nejsou tak efektivní a obtížně se dávkují. Vždy je třeba dodržovat zásadu, že dítě je nutno krmit v co nejvíc vzpřímené poloze, protože děti s rozštěpem rtu/patra polykají během krmení více vzduchu, je třeba je nechat řádně odříhnout. Několika lžičkami vody nebo čaje na závěr krmení je třeba vždy opláchnout sliznici dutiny ústní a okraje rozštěpu. Vždy jsou monitorovány minimálně týdenní váhové přírůstky, váha dítě by se měla vrátit na hodnotu porodní hmotnosti nejpozději ve 3. týdnu věku.

Děti s rozštěpem rtu nebo patra musí být pod pravidelnou kontrolou dětského lékaře, který vám poradí při převádění dítěte na umělou výživu a zavede včasnou prevenci křivice (dodáváním vitaminu D) a chudokrevnosti (přípravky s obsahem železa), ke kterým jsou děti s rozštěpem často náchylné.

První návštěva u plastického chirurga je vhodná ihned první týden po porodu dítěte. Chirurg zhodnotí vadu a navrhne léčebný plán. V některých těžších případech společně s ortodontistou indikuje úpravu tvaru horní čelisti ještě před operací rtu pomocí aparátku vkládaného do úst.

Rozštěp rtu je operován ihned po narození nebo ve 3. měsících života dítěte. Problémem jsou časté infekce dýchacích cest u dětí, pro které je termín operace někdy nutno odložit. Po operaci rtu nebo i před ní by dítě mělo absolvovat genetické vyšetření. Genetik se snaží objasnit příčinu vzniku rozštěpové vady a zjišťuje přítomnost možného dědičného podkladu onemocnění. Určí riziko výskytu vady v případě narození dalšího dítěte.

Je jistě oprávněným požadavkem, aby dítě s prvními projevy řeči mělo již štěrbinu rozštěpu patra uzavřenou. Je třeba však zvážit i okolnost, že chirurgický zákrok má vliv na další růst horní čelisti. Přesto je celosvětovým trendem provádět suturu (sešití) patra do jednoho roku dítěte. Na KPECH Brno se operace rozštěpeného patra provádí od 9. měsíce života dítěte.

Podmínkou přijetí dítěte k operaci je vyšetření specializovaným ušním lékařem z dětského ORL centra. Pacienti s rozštěpem patra nebo s jinými deformitami hlavy (Downův syndrom, syndrom Treacher-Collins apod.) trpí 100x častěji záněty středního ucha a nedoslýchavostí než ostatní děti. Některé typy zánětů středního ucha se nemusí vůbec projevit navenek a probíhají zcela němě. Následky (trvalá nedoslýchavost, dlouhotrvající zapáchající výtok z ucha se potom projeví až pozdě, kdy již nelze tento stav nijak zlepšit.

Pokud je onemocnění ucha zachyceno včas, tedy v kojeneckém věku ještě před první operací patra, je vysoká šance na zachování dobrého sluchu a na vyléčení nemoci. Když se anatomické poměry po operaci patra se podstatně změnily, jsou připraveny vhodné podmínky pro vývoj řeči. Děti s neoperovaným rozštěpem patra obvykle nemohou vyslovovat souhlásky.

Pokud je vyslovují, tvoří je na nesprávných místech a jejich hlas má mečivé zabarvení. Po operaci patra se některé z těchto vad řeči mohou upravit zcela samovolně, ale většinou je třeba je cvičením postupně odstraňovat. Od druhého roku dítěte sleduje vývoj řeči v pravidelných půlročních intervalech foniatr (odborník pro vady řeči). Stanoví další cíle logopedické péče, v některých případech navrhuje operace k prodloužení měkkého patra, které je tak důležité pro správný vývoj řeči. V místě bydliště pak dítě pravidelně navštěvuje logopeda, který dítě povede k správné výslovnosti.

Dítě je společenský tvor a nejlépe se cítí a rozvíjí v dětském kolektivu. V prostředí normálně mluvících zdravých dětí se učí dítě s operovaným rozštěpem patra správným řečovým návykům. Proto doporučujeme jinak duševně zdravé dítě zařadit co nejdříve do mateřské školy.

Péče o chrup u dětí s rozštěpem zahrnuje správnou výživu, dokonalou hygienu dutiny ústní, ošetření začínajících kazů a péči o správné postavení zubů a čelistí a jejich dokonalou činnost. Činnost všech 20 mléčných zubů a později 28 až 32 stálých zubů pomáhá přirozenému vývoji čelistí. Názor, že není třeba ošetřovat mléčné zuby, protože stejně vypadnou a budou nahrazeny stálými je nesprávný.

U dětí s rozštěpem se setkáváme s větší kazivostí chrupu, často způsobenou nevhodně volenou výživou. Samotnou vadou je zhoršeno také samočistění. Projevuje se to zejména na zubech v blízkosti rozštěpové štěrbiny, které se často předčasně rozpadají.

K péči o chrup u rozštěpových dětí patří neodmyslitelně ortodontická péče. Jejím cílem je dosáhnout správného postavení zubů. Tím zlepšíme vzhled pacienta, žvýkání, umožníme správnou výslovnost. Nevyléčená závažná ortodontická vada je pro pacienta komplikací na celý život.

K léčbě se užívají snímatelné nebo fixní aparáty. Snímací aparátek slouží k úpravě vzájemného postavení jednotlivých částí čelistního oblouku, které byly odděleny přítomností rozštěpové vady. Je účinný jen když se nosí celou noc a většinu dne. V ústech musí být delší dobu než mimo ústa. Pokud aparátek dítě jen několik dní nenosí, je předchozí snaha a námaha zbytečná, protože se vada rychle vrací.

V místě, kde byla rozštěpem zasažena čelist, často chybí velká část kosti, která je potřebná pro prořezání stálých zubů. Proto před prořezáním stálého špičáku, tedy zhruba v 9 letech věku dítěte, je chybějící část nahrazena kostí odebranou z kyčle. Kousek kosti se odebere z kyčelní kosti z malého řezu v místech, kde ji můžeme pod kůží dobře nahmatat. V ústech se odhrne sliznice na zubním oblouku a mezi obnažené kosti se vklíní kostní štěp.

Několik dnů po zákroku dostává dítě kašovitou stravu. Po vhojení je již tvar zubního oblouku stabilní a může být zahájena léčba fixními aparáty. Fixní aparát se skládá z kovových kroužků se zámky nasazených na zuby nebo ze zámků přilepených na sklovinu a dále z drátů (oblouků), které jsou k zámku přivázány. Podle potřeby přidáváme gumové tahy, zevní tahy, popřípadě snímací aparáty. Léčba je ukončena po dosažení správného skusu.

Před nástupem dítěte do školy bývá nutné drobnějšími operacemi upravit vzhled dítěte. Často jsou to zákroky, které nebylo možno provést při první operaci, aby nebyl poškozen růst postižené části těla nebo se jedná o zákroky korigující deformity způsobené vadou, které se při první operaci nepodařilo zcela odstranit. U dětí s oboustranným rozštěpem rtu je to nejčastěji zkrácená kožní část nosní přepážky (kolumela) a přisedlý hrot nosu. Tuto vadu odstraňujeme společně s jinými úpravami měkkého nosu individuálně od třetího roku dítěte.

Jak již bylo řečeno, sledujeme vývoj řeči při pravidelných kontrolách prováděných v určitém věku pacienta. Věkem se mění proporce částí obličeje i rozměry nosohltanu. Tím se někdy stává, že velmi dobrý výsledek operovaných částí se během dalšího růstu stává méně dokonalý. I řeč, která byla v době nástupu do školy bez vady, se může stát v době dospívání huhňavou. Nedokonalou funkci patra, která se projeví huhňavostí, lze zlepšit operací, při které se prodlužuje měkké patro.

Někdy u celkových rozštěpů po operaci patra zbývají v předním pólů patra malé otvory vedoucí do nosu. S jejich uzávěrem, pokud nečiní dítěti potíže, nespěcháme, abychom dalšími jizvami na patře neomezili dobré prokrvení a tím růst horní čelisti.

Konečnou úpravou tvarových a funkčních nedostatků lze obvykle provést až po ukončení růstu obličeje. U nosu to obvykle bývá kolem 16 roku. Jedná se o úpravu deformovaného hrotu a nosního křídla, přepážky a někdy i celé osy nosu. Nápadné jizvy po operacích rtu je nutno odstranit buď před nástupem dítěte do školy, nebo až v dospělosti. V období dospívání totiž často přetrvávají nevzhledné nadbytečné jizvy déle než v časnějším či pozdějším věku pacienta.

U některých pacientů (obvykle s těžkou vadou) dojde během růstu k zabrzdění růstu horní čelisti. Dolní čelist, která se vyvíjí normálně, se postupně vysouvá dopředu. Na chrupu se tato vada projeví obrácených skusem, tedy místo toho, aby horní řezáky překusovaly dolní, je tomu naopak. Vzniká velmi nepříznivý stav pro funkci chrupu i pro estetický vzhled pacienta. I tuto vadu lze však upravit operací, kterou provádíme až po 17. roce života. Doplnění chybějících zubů v rozštěpu lze také provést až v dospělosti, kdy je chrup zcela vyvinut.

Jak již bylo uvedeno, rozštěpy rtu, čelisti a patra jsou vadami vývojovými. Jednotlivé části obličeje se během růstu mění. Od narození do dospělosti jsou nutné pravidelné kontroly pacienta. Je to velká zkouška trpělivosti jak pro nositele vady, tak i pro jeho nejbližší, pro jeho rodinu.

Dokonalý výsledek lze očekávat jen při dobré spolupráci všech zúčastěných odborníků. Je třeba si uvědomit, že je to jen část péče, kterou je třeba poskytnout dítěti s rozštěpem do jeho dospělosti. Ta druhá, větší část péče je očekávána od rodičů těchto dětí. Jen dobrá spolupráce lékařů, rodičů a později nemocného může vést k  zajištění šťastné budoucnosti dítěte s rozštěpem.

Tabulka - Přibližné riziko výskytu rozštěpové vady v rodině

autor: MUDr. Zdeněk Dvořák, Klinika plastické a estetické chirurgie, Fakultní nemocnice u svaté Anny v Brně

Grilované jehněčí

Čas vaření: 45min   
Cena: 230,- Kč  

Více

Těstovinový salát s chřestem

Čas vaření: 45min   
Cena: 95,- Kč  

Více