Velikost textu:

Hemofilie je vzácné onemocnění, které zapříčiňuje porucha srážlivosti krve. Jedná se o dědičnou chorobu, která se přenáší  z matky na syna, takže choroba postihuje muže.

Podle výše hladiny koagulačních faktorů se rozlišují tři formy choroby: lehká, středně těžká a těžká.

Lehká forma se projevuje například špatnou srážlivostí krve při úrazech, střední forma se projevuje občasným samovolným a bezdůvodným krvácením, které na chorobu upozorní. Problémy se mohou objevit kdykoliv během života.

Těžká forma hemofilie je velmi nebezpečná a projevuje se většinou již v dětství. Během života se objevují častá spontání krvácení zejména do tělních dutin a velkých kloubů, která postupně omezují mobilitu. Onemocnění může mít zvláště nebezpečnou formu při krvácení do centrální nervové soustavy.

Hemofilie vyžaduje trvalé nitrožilní podávání přípravků nahrazujících chybějící faktor vyvolávající krevní srážlivost. Hemofilici tedy mohou žít plnohodnotný život jen pod stálou lékařskou kontrolou.

Jako u každé nemoci související s krví byli však hemofilici vystaveni velkým rizikům. Nedostatečně protivirově ošetřená krevní plazma  měla například v 80. letech minulého století za následek dramatické rozšíření viru HIV a hepatitidy mezi hemofiliky na celém světě. Ani dnes, kdy již věda v tomto oboru pokročila mnohem dál, není léčba zcela bez rizika kvůli dosud neobjeveným patogenům. Proto se právě zde otvírá cesta genovému inženýrství, které je schopno vyprodukovat nové a bezpečné koagulační faktory, které na minimum omezují přenos infekcí.

Pro hemofiliky je velmi  důležitá včasná a efektivní léčba, jejímž cílem je právě uvedené komplikace oddálit nebo případně úplně eliminovat.