Henoch-Schönleinova purpura (HSP)

Henoch-Schönleinova purpura (HSP)
12.03.2014 2:18

Popis:
Henoch-Schönleinova purpura (HSP) je nejčastější primární dětskou vaskulitidou. Vaskulitida je termín označující zánět cév. Primární znamená, že cévy jsou hlavním místem chorobného procesu. HSP postihuje hlavně malé cévy (kapiláry), nejčastěji v kůži, zažívacím ústrojí a ledvinách.

Zanícené cévy se stávají propustnějšími, proto mohou vznikat otoky podkoží i kloubů s projevy krvácení. Krvácení do kůže v podobě jasně červených teček se označuje jako purpura, krev může být přítomna v moči (hematurie), ve stolici a zvratcích.

HSP je pojmenována podle lékařů, kteří ji nezávisle na sobě před více než sto lety popsali.
HSP postihne přibližně 15-20 dětí ze 100.000 za rok, nejčastěji ve věku 5-15 let. Chlapci onemocní asi 2x častěji než dívky. Nemoc je častější v zimním období, její objevení na jaře nebo na podzim však není výjimkou.


Příznaky:

  • Mezi hlavní projevy patří typická kožní vyrážka, která se objeví ve všech případech HSP. Obvykle začíná v podobě pupenů podobných kopřivce, v nichž se postupně objeví tečkovité krvácení. Některá místa mohou mít spíše charakter modřin. Nejčastěji postiženými místy jsou dolní končetiny v oblasti bérců a hýždě.
  • Bolest kloubů (artralgie) někdy spojená s otokem a omezenou pohyblivostí (artritida) je velmi častá a může předcházet rozvoji vyrážky. Nejčastěji postihuje kolena a kotníky. Hlavně u malých dětí mohou být v popředí projevů otoky podkoží rukou, nohou, obličeje a šourku. Kloubní projevy obvykle ustupují během několika dnů.
  • Pokud dojde k zánětu cév v zažívacím ústrojí mohou se objevit bolesti břicha, které jsou obvykle kolísavé, v okolí pupku a mohou být provázeny krvácením do zažívacího traktu. Vzácně může otok malého úseku střeva způsobit zauzlení střev charakteru intususcepce, která je spojena s rizikem prasknutí nedokrvené střevní stěny a může vyžadovat operační zákrok.
  • Při postižení ledvin je obvykle v moči přítomna krev někdy s bílkovinou. Onemocnění ledvin je většinou mírně, ale v některých případech může mít vážný průběh a vyžadovat intenzivní léčbu. Asi v 1-5% může dojít k rozvoji selhání ledvin.
Výše popsané projevy obvykle trvají 4-6 týdnů. Mezi další, vzácné projevy patří bolestivý otok šourku a postižení mozkových cév či plic.

Příčiny onemocnění:
Nikdo přesně neví, co způsobuje HSP.
  • předpokládá se, že infekční mikroorganizmy (viry a bakterie) postihující horní dýchací cesty, mohou působit jako vyvolávající činitel. HSP může ale také následovat po podání některých léků, prochladnutí, štípnutí hmyzem, kontaktu s chemikáliemi nebo po požití alergizujících potravin. Z toho důvodu se onemocnění dříve říkalo “alergická purpura”
  • nález ukládání imunitních látek (IgA) v postižených tkáních (např. kůži, ledvinách) svědčí pro abnormální reakci imunitního systému

Léčba:

U většiny dětí s HSP není nutná jiná léčba než klidový režim, případně tlumení bolesti kloubů nesteroidními antirevmatiky či paracetamolem. Ke krátkodobému podávání kortikosteroidů (prednison) se obvykle přistupuje tehdy, pokud jsou přítomny dramatičtějí projevy postižení jiných orgánů než pouze kůže a kloubů, zejména zažívacího ústrojí či varlat. Závažnější onemocnění ledvin, obvykle potvrzené jejich biopsií, vyžaduje intenzivnější léčbu vyššími dávkami nitrožilních kortikosteroidů případně v kombinaci s imunosupresivními léky.

Diagnostika:
Diagnóza HSP je postavena na základě přítomnosti typických klinických projevů. Výsledky pomocných vyšetření slouží k vyloučení jiných onemocnění s podobnými příznaky.
  • vyšetření tzv. okultního krvácení
  • biopsie ledvin
  • vyšetření krevního obrazu

Prevence a doporučení:

HSP není dědičná, není ani infekční a neexistuje způsob, jak jí účinně předcházet. 
autor: Redakce