Systémová sklerodermie

Systémová sklerodermie
10.03.2014 11:38

V České republice existuje několik špičkových pracovišť, center, ve kterých se léčí vzácné choroby.

Jedním z nich je Revmatologická ambulance II. interní kliniky Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně, která se specializuje na léčbu vzácných revmatických onemocnění označovaných souhrnně jako systémová onemocnění pojiva. Mezi tyto choroby patří systémová sklerodermie.

Jedná se o vzácné onemocnění, které postihuje asi 200 lidí z milionu a ročně se objeví zhruba 30 nových případů na milion obyvatel. Nemoc postihuje převážně ženy ve věku od 16 do 49 let, ale vyskytuje si i u mužů.

I když počet lidí s touto chorobou je tedy stoupající, stále není jasný její původ a také příčiny, které nemoc spouštějí nejsou dosud objasněny. Má se za to, že ke vzniku tohoto vzácného onemocnění mohou přispívat faktory genetické, ale i faktory zevního prostředí, jako jsou toxiny nebo různé mikroorganismy obsažené v životním prostředí kolem nás.

Systémová sklerodermie je vzácná choroba chronické povahy, která způsobuje, že autoimunní systém člověka ohrožuje vlastní tkáně  a buňky. Dochází při ní k nadměrné tvorbě  a ukládání vaziva, které je tvořeno vlákny kolagenu a jiných složek mezibuněčné hmoty a to především v pokožce a životně důležitých vnitřních orgánech jako je například srdce, trávicí trakt, ledviny a plíce. Následkem toho  nastává ztluštění cévních stěn do té míry, že hrozí jejich uzavření. Ohroženy jsou zejména digitální tepny, ale i tepny plic a ledvin.

Vzhledem k výše uvedeným skutečnostem je zřejmé, že diagnostika této vzácné choroby není snadná, neboť její průvodní jevy bývají matoucí a lze je snadno zaměnit s průvodními jevy jiných podobných nemocí. Přitom právě správná a včasná diagnóza je pro léčení nemoci rozhodující.

Cévní změny, které v lidském organismu nastanou vlivem systémové sklerotizace jsou hlavní příčinou choroby nazývané digitální ulcerace.

Vzhledem k tomu, že o systémové sklerodermii a jejímu původu mají lékaři stále málo informací, neexistují žádná preventivní opatření, která by zamezila jejímu šíření a umožnila dopředu určit jedince, kteří by mohli být chorobou postiženi. Prozatím neexistují ani specializované webové stránky, které by se zaměřovaly na toto vzácné onemocnění.

Určité informace lze najít na stránkách www.eustar.org, www.fesca- scleroderma.eu nebo na vznikajících českých stránkách www.sklerodermie.cz.

autor: Redakce