Henoch - Schönleinova pupura

Henoch - Schönleinova pupura
5. 3. 2014 10:42

Co je to?


Henoch-Schönleinova purpura (HSP) je nejčastější primární dětskou vaskulitidou. Vaskulitida je termín označující zánět cév. Primární znamená, že cévy jsou hlavním místem chorobného procesu. HSP postihuje hlavně malé cévy (kapiláry), nejčastěji v kůži, zažívacím ústrojí a ledvinách.
Zanícené cévy se stávají propustnějšími, proto mohou vznikat otoky podkoží i kloubů s projevy krvácení. Krvácení do kůže v podobě jasně červených teček se označuje jako purpura, krev může být přítomna v moči (hematurie), ve stolici a zvratcích.
HSP je pojmenována podle lékařů, kteří ji nezávisle na sobě před více než sto lety popsali.

O jak časté onemocnění se jedná?


HSP postihne přibližně 15-20 dětí ze 100.000 za rok, nejčastěji ve věku 5-15 let. Chlapci onemocní asi 2x častěji než dívky. Nemoc je častější v zimním období, její objevení na jaře nebo na podzim však není výjimkou.

Jaké jsou příčiny nemoci?


Nikdo přesně neví, co způsobuje HSP.
Předpokládá se, že infekční mikroorganizmy (viry a bakterie) postihující horní dýchací cesty, mohou působit jako vyvolávající činitel. HSP může ale také následovat po podání některých léků, prochladnutí, štípnutí hmyzem, kontaktu s chemikáliemi nebo po požití alergizujících potravin. Z toho důvodu se onemocnění dříve říkalo “alergická purpura”.
Nález ukládání imunitních látek (IgA) v postižených tkáních (např. kůži, ledvinách) svědčí pro abnormální reakci imunitního systému.



Jedná se o dědičné onemocnění? Je infekční? Dalo se mu předejít?


HSP není dědičná, není ani infekční a neexistuje způsob, jak jí účinně předcházet.

Jaké jsou hlavní příznaky?


  • Mezi hlavní projevy patří typická kožní vyrážka, která se objeví ve všech případech HSP. Obvykle začíná v podobě pupenů podobných kopřivce, v nichž se postupně objeví tečkovité krvácení. Některá místa mohou mít spíše charaker modřin. Nejčastěji postiženými místy jsou dolní končetiny v oblasti bérců a hýždě.

  • Bolest kloubů (artralgie) někdy spojená s otokem a omezenou pohyblivostí (artritida) je velmi častá a může předcházet rozvoji vyrážky. Nejčastěji postihuje kolena a kotníky. Hlavně u malých dětí mohou být v popředí projevů otoky podkoží rukou, nohou, obličeje a šourku. Kloubní projevy obvykle ustupují během několika dnů.

  • Pokud dojde k zánětu cév v zažívacím ústrojí mohou se objevit bolesti břicha, které jsou obvykle kolísavé, v okolí pupku a mohou být provázeny krvácením do zažívacího traktu. Vzácně může otok malého úseku střeva způsobit zauzlení střev charakteru intususcepce, která je spojena s rizikem prasknutí nedokrvené střevní stěny a může vyžadovat operační zákrok.

  • Při postižení ledvin je obvykle v moči přítomna krev někdy s bílkovinou. Onemocnění ledvin je většinou mírně, ale v některých případech může mít vážný průběh a vyžadovat intenzivní léčbu. Asi v 1-5% může dojít k rozvoji selhání ledvin.

Výše popsané projevy obvykle trvají 4-6 týdnů. Mezi další, vzácné projevy patří bolestivý otok šourku a postižení mozkových cév či plic.

Probíhá nemoc u všech dětí stejně?


Projevy nemoci se u různých pacientů podobají, ale rozsah postižení kůže a dalších orgánů se u jednotlivých pacientů liší. HSP může probíhat jako jedna epizoda a nikdy se nevrátit, případně dochází k opakovaných vzplanutím akutních projevů.



Jak se liší nemoc u dětí od dospělých?


HSP se v dospělosti vyskytuje velmi vzácně, ale v zásadě se nijak významně neliší.


Jak se HSP diagnostikuje?


Diagnóza HSP je postavena na základě přítomnosti typických klinických projevů. Výsledky pomocných vyšetření slouží k vyloučení jiných onemocnění s podobnými příznaky.



Jaká vyšetření se provádějí?


Žádný laboratorní test není pro HSP jednoznačně diagnostický. Nespecifické ukazatele zánětu, jako jsou sedimentace erytrocytů (FW) a C-rekativní protein (CRP) mohou být zvýšeny. Vyšetření krevního obrazu (zejména počtu krevních destiček) a testů srážlivosti krve (koagulace) se provádějí k vyloučení jiných příčin krvácivých projevů a jsou u HSP normální.
Někdy je nalezeno ve stolici malé množství krve pomocí speciálního vyšetření tzv. okultního krvácení. Chemické a mikroskopické vyšetření moči může odhalit přítomnost krve a bílkoviny. Přítomnost malého množství krve je nacházena často a většinou samovolně ustoupí.
Postižení ledvin se může objevit s různě dlouhou prodlevou po akutním kožním onemocnění. Proto je třeba pokračovat po nějakou dobu (obvykle asi 1 rok) v pravidelném vyšetřování moči i v případě původně negativních nálezů. V případě postižení ledvin závažnějšího rázu (ledvinné selhání nebo výrazná ztráta bílkovin močí) se obvykle přistupuje k biopsii ledvin, která ukáže závažnost zánětlivých změn a pomůže ve volbě vhodné léčby. Zřídka je pro potvrzení diagnózy HSP nutné provádět biopsii kůže.

Dá se HSP léčit?


U větiny dětí s HSP není nutná jiná léčba než klidový režim, případně tlumení bolesti kloubů nesteroidními antirevmatiky či paracetamolem. Ke krátkodobému podávání kortikosteroidů (prednison) se obvykle přistupuje tehdy, pokud jsou přítomny dramatičtějí projevy postižení jiných orgánů než pouze kůže a kloubů, zejména zažívacího ústrojí či varlat. Závažnější onemocnění ledvin, obvykle potvrzené jejich biopsií, vyžaduje intenzivnější léčbu vyššími dávkami nitrožilních kortikosteroidů případně v kombinaci s imunosupresivními léky.



Jaké jsou vedlejší účinky léčby?


Pokud je nutná léčba, je obvykle krátkodobá a tudíž nebývá spojena s rozvojem závažnějších vedlejších účinků. Nežádoucí účinky déledobě podávaných kortikosteroidů a imunosupresivních léků jsou uvedeny ve zvláštní kapitole.

Jak dlouho nemoc trvá?


Celková doba trvání jedné epizody HSP se pohybuje v rozmezí 4-6 týdnů. Asi u poloviny dětí se v tomto období objeví alespoň jedna další epizoda zhoršení projevů, obvykle však mírnějšího charakteru. Vzácně dochází k opakovaným výsevům purpury po delší období. Většina pacientů se plně uzdraví.

Jsou třeba další pravidelné kontroly?


V průběhu akutního onemocnění a dále i po jeho odeznění je vhodné opakovaně vyšetřovat moč na přítomnost krve a bílkoviny (test reagenčním proužkem, papírkem). Dobu sledování (řádově měsíce) určí ošetřující lékař individuálně.

Jaké jsou dlouhodobé výhledy (prognóza) onemocnění?


U většiny dětí nemoc samovolně odezní bez jakýchkoli následků. U malého procenta pacientů se rozvine chronické onemocnění ledvin, které může vést k jejich selhání.

Jak je to se školou a sportovními aktivitami?

Během akutního onemocnění je vhodný klidový režim, ale po uplynutí období rekonvalescence se může dítě rychle vrátit zpět ke svým běžným aktivitám.



                                 
 
 
autor: Redakce